Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени

  • печень
  • желчевыводящие органы
  • желтуха

1. Что такое первичный билиарный цирроз печени и его причины?

Первичный билиарный цирроз – это цирроз печени, вызванный повреждением в ней желчных протоков. Как и многие другие заболевания печени, первичный билиарный цирроз постоянно воздействует на печень, повреждая ее. В результате здоровые ткани печени замещаются рубцовой тканью (фиброз). И по мере образования большого количества рубцовой ткани структура и функции печени страдают.

Точные причины билиарного цирроза не известны. Но есть мнение, что это заболевание может быть связано с проблемой с иммунной системой – естественной защитной системой организма.

2. Симптомы заболевания

У многих людей с первичным билиарным циррозом симптомы заболевания вообще никак не проявляются. Но если они есть, признаками заболевания могут быть:

  • Зуд;
  • Усталость;
  • Пожелтение кожи и белка глаз (желтуха);
  • Дискомфорт в верхней правой части живота;
  • Сухость глаз и сухость во рту;
  • Сухость влагалища у женщин.

При более серьезном повреждении печени могут появиться осложнения цирроза, такие как:

  • Накопление жидкости в брюшной полости (асцит);
  • Кровотечение из расширенных вен пищевода, желудка и прямой кишки (кровотечение из варикозных узлов);
  • Преждевременное истончение костей (остеопороз).

3. Диагностика болезни

Подозрение на первичный билиарный цирроз может возникнуть у врача на основании изучения истории болезни, физического обследования пациента и лабораторных тестов, которые покажут высокие уровни фермента щелочной фосфатазы и антимитохондриальных антител в крови. При необходимости врач может назначить УЗИ, на котором можно увидеть изображение печени и других тканей внутри тела. Биопсия – взятие образца ткани из печени и его дальнейшее исследование под микроскопом — лучший способ окончательно поставить диагноз.

4. Лечение первичного белиарного цирроза

Вылечить первичный билиарный цирроз трудно, потому что заболевание связано с проблемами в иммунной системе организма. Как и при других формах цирроза печени, лечение в основном направлено на облегчении симптомов болезни, профилактике и лечении осложнений и предотвращении других проблем со здоровьем, которые могут дополнительно повредить печень.

Один из препаратов, который может назначаться пациентам после постановки диагноза первичный билиарный цирроз печени – это Урсодиол. Он помогает желчи двигаться из печени в тонкий кишечник. Если начать лечение достаточно рано, урсодиол может улучшить функцию печени и даже поможет избежать пересадки печени.

Другие препараты, назначаемые врачом, помогут справиться с зудом. Так как первичный билиарный цирроз печени может вызвать сухость глаз и рта, для борьбы с этими симптомами используются глазные капли (искусственная слеза). От сухости во рту помогают обычная жевательная резинка или леденцы – они помогут увеличить слюноотделение. Если они не помогают, есть специальные лекарства, которые помогут справиться с проблемой.

Поскольку у людей с первичным билиарным циррозом печени повышается риск развития остеопороза, им необходимо периодически делать сканирование минеральной плотности костей. Кроме того, врач может рекомендовать пищевые добавки с кальцием и витамином Д или лекарственные препараты.

Трансплантация печени – метод лечения пациентов с последней стадией первичного билиарного цирроза. Но особенность заболевания в том, что проблема в иммунной системе не лечится, а значит, цирроз может повториться снова даже после пересадки печени.

Различных заболеваний печени очень много. Одни из них развиваются из-за вредных привычек человека, другие становятся следствием сбоя в работе других систем организма. Так, например, есть такие нарушения аутоиммунного характера, которые становятся причиной развития билиарного цирроза печени.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени никак себя не проявляет в течение длительного времени, нередко диагноз ставится случайно при проведении скрининга. Заболевание называют неизлечимым. На поздних стадиях его развития спасти жизнь пациенту может лишь пересадка печени.

Почему возникает?

Точных причин, по которым развивается билиарный цирроз печени, не установлено. Однако сегодня медики нередко говорят в связке с ним об аутоиммунных нарушениях. О такой природе развития нарушения, отмечают специалисты, говорит и связь цирроза с другими патологиями такой группы:

  • ревматоидным артритом;
  • тубулярным почечным ацидозом;
  • синдромом Шегрена и т.д.

Факторами риска, приводящими к запуску патологического разрушения печени, могут считаться и следующие состояния:

  • врожденные, а также приобретенные деформации желчных путей;
  • желчнокаменная болезнь;
  • опухоли внутри печени;
  • наличие увеличенных лимфоузлов в ней же;
  • кисты протоков и другие проблемы.

Спровоцировать заболевание может и энтеробактерия. Выделяют два вида заболевания – первичный и вторичный биллиарный цирроз.

Билиарный цирроз печени

Прогнозы по течению

Естественно, многих интересуют вопросы по течению такой патологии. Врачи отмечают, что они индивидуальны и зависят от разного числа факторов. Кроме того, важное значение имеет стадия, на которой была диагностирована патология. Бывает и так, что люди живут с таким циррозом 20 и более лет, причем иногда даже не зная, что он у них есть. После первых проявлений с точки зрения клиники продолжительность жизни в среднем составляет около 8 лет.

Как проявляется болезнь?

Биллиарный цирроз печени имеет специфические признаки в зависимости от того, первичный он или вторичный. Так, для первичного проявления характерны:

  • Кожный зуд на непостоянной основе, который больше проявляется ночью при дополнительных факторах – после душа, при контакте с шерстью и т.д.
  • Приобретение кожей коричневого оттенка – особенно заметно это в области лопаток и крупных суставов.
  • Образование плоского нароста на коже век – очень похоже на бляшку.
  • Увеличение селезенки.
  • Появление болей в правом подреберье.
  • Появление во рту привкуса горечи.
  • Небольшое и не беспокоящее повышение температуры тела.

По мере прогрессирования заболевания симптомы усиливаются, к ним добавляется потеря аппетита, отечность, утолщение фаланг пальцев.

Вторичная форма заболевания проявляется следующими признаками:

  • Сильным зудом кожи.
  • Болью справа под ребрами, причем печень тут плотная и болезненная при нажатии на нее.
  • Появление желтого оттенка кожи и склер глаз, моча темнеет, кал осветляется.
  • Температура повышается до цифр 38 и более.

Осложнения наступают раньше.

Какой должна быть терапия?

Вариант лечения выбирается врачом в зависимости от того, какой вариант заболевания у пациента, стадии, характера течения и других факторов. Так, например, при первичном билиарном циррозе терапия будет направлена преимущественно на коррекцию уровня билирубина, холестерина и щелочной фостофазы. Могут назначаться препараты профилактические, иммуномодуляторы. В случае если на органе уже образуется соединительная ткань, подключаются и противофиброзные лекарственные средства.

Также в числе основных мер терапии выделяют витаминотерапию, применение симптоматических препаратов, например, для устранения кожного зуда, коррекцию режима дня и, конечно же, коррекцию питания. Из рекомендаций медиков обычно следует питание по столу номер 5, в котором предусмотрены дробные приемы пищи, исключение потенциально вредных продуктов для печени в пользу пареного и вареного.

Билиарный цирроз печени

Осложнения патологии

Кроме того, что сам по себе билиарный цирроз печени – явление опасное и существенно ухудшающее качество жизни человека, он может стать причиной и довольно серьезных осложнений.

Так, в списке:

1. Варикоз вен пищевода с последующим кровотечением из них.

2. Асцит и спонтанный бактериальный перитонит – из-за изменения кровотока и давления в сосудах в брюшной полости в ней начинает скапливаться свободная жидкость, когда в жидкость проникают бактерии, случается спонтанный перитонит, который без лечения приводит к гибели пациента.

3. Печеночная энцефалопатия – нервно-психические нарушения: апатия, проблемы со сном, проблемы с памятью, спутанность мыслей.

4. Гепатоцеллюлярный рак – одна из самых распространенных первичных злокачественных опухолей печени.

Первичный билиарный цирроз печени — это хроническое аутоиммунное заболевание печени неизвестной этиологии, протекающее с холестазом, вызванным разрушением мелких внутрипеченочных желчных канальцев.

Большинство больных составляют женщины в возрасте 50–60 лет. Не встречается у детей.

1. Субъективные симптомы: хроническая усталость (у ≈60 %; часто единственный симптом; не увеличивается существенно при повышенной физической активности и не уменьшается после отдыха), зуд кожи (у ≈50 %; может возникнуть на несколько месяцев или лет перед другими симптомами; первоначально только рук и стоп); реже — сухость ротовой полости и конъюнктивы, а также постоянная или периодическая, не слишком сильная, боль в правой подреберной области.

2. Объективные симптомы: увеличение печени ( 3. Естественное течение: трудно предсказуемо. У многих больных минимальный прогресс в течение 10 и даже 20 лет, несмотря на отсутствие какой-либо терапии; у других, несмотря на лечение, в течение нескольких лет развивается цирроз печени.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования:

1) биохимический анализ крови — повышенная активность ЩФ и ГГТП (наиболее частые изменения в момент постановки диагноза), повышенная активность аминотрансфераз, гипербилирубинемия (на поздней стадии), гиперхолестеринемия (у 50–90 %);

2) иммунологический анализ крови — повышенная концентрация в сыворотке крови IgM, антимитохондриальных аутоантител (АМА; у 90–95 %), ANA и/или SMA (у 20–30 %);

2. КТ/МРТ: для исключения обструкции желчных путей.

3. Гистологическое исследование биоптата печени: существенное для установления диагноза, определения тяжести гистологических изменений, диагностики цирроза печени или сопутствующего АГ. Типичные изменения — это атрофия канальцев желчевыводящих путей (дуктопения) и воспалительные инфильтраты в перипортальных пространствах.

4. Эластографическое исследование: пригодно при оценке степени фиброза, особенно при долговременном наблюдении.

Диагноз можно поставить, когда исполнены ≥2 из 3 критериев: повышенная активность ЩФ, наличие антител AMA (титр ≥1:40), типичная гистологическая картина биоптата печени.

Склерозирующий холангит, медикаментозный холестаз, вариант АГ — перекрестный синдром наложения АГ и ПБЦ, холестаз медикаментозный либо при саркоидозе, идиопатические синдромы, протекающие с дуктопенией и холестазом.

1. Умеренные физические нагрузки и регулярные физические упражнения могут уменьшить чувство хронической усталости, а также снижают риск остеопороза.

2. При синдроме сухости ротовой полости и конъюнктив порекомендуйте частое употребление небольшого количества воды, а также использование «искусственных слез».

3. Нет лекарства, гарантирующего полное излечение. Для замедления прогресса заболевания используйте урсодезоксихолевую кислоту 13–15 мг/кг 1 × в день или в 2 разделенных дозах.

5. Лечение хронической усталости: нет эффективных методов лечения.

6. Трансплантация печени показана, когда возникают симптомы печеночной недостаточности с признаками портальной гипертензии, неподдающейся консервативному лечению, упорный и резистентный зуд кожи, вторичная по отношению к циррозу гепатоцеллюлярная карцинома (при наличии т. наз. Миланских критериев: присутствие одной опухоли 1. Остеопороз: обязательная профилактика (и лечение) →разд. 16.16. Целесообразно денситометрическое исследование каждые 2 года.

2. Недостаток витаминов, растворимых в жирах (A , D , E , K ), вследствие нарушения всасывания на поздней стадии ПБЦ (хроническая гипербилирубинемия) → используйте соответствующую суплементацию.

3. Цирроз печени и его осложнения.

4. Гепатоцеллюлярная карцинома: развивается исключительно у больных с циррозом печени (у ≈4 % женщин и ≈20 % мужчин).

У пациентов без клинических симптомов, а также у тех, у которых заболевание выявлено рано и начато лечение урсодезоксихолевой кислотой, среднее время жизни близко к выживаемости в общей популяции. 95 % больных, хорошо отвечающих на лечение урсодезоксихолевой кислотой, выживает 14 лет без трансплантации печени. Средняя выживаемость больных с сохраняющейся гипербилирубинемией без трансплантации печени не превышает 5 лет, после трансплантации печени процент 5 летней выживаемости составляет ≈85 %, практически у всех больных исчезает зуд кожи, однако нет однозначных данных на счет исчезновения хронической усталости.

Билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) – это серьезное, активно прогрессирующее заболевание, которое на последней стадии своего развития трансформируется в цирроз печени. Распространенность ПБЦ в мире составляет примерно 19–35 случаев на 1 млн человек.

Чем опасен первичный билиарный цирроз, кто находится в повышенной зоне риска и можно ли идентифицировать его на ранней стадии развития? Разбираемся дальше.

Что такое первичный билиарный цирроз?

Первичный билиарный цирроз – это аутоиммунное заболевание, при котором постепенно воспаляются междольковые и септальные желчные протоки. Со временем воспаление полностью разрушает внутрипеченочные желчные протоки, приводя к атрофии желчевыводящих путей, персистирующему холестазу и печеночной недостаточности впоследствии.

Впервые об этом заболевании стало известно в 1851 году. Изучил и описал его английский врач Аддисон (Th. Addison) вместе с коллегой, английским физиологом Галлом (W.Gull).

Однако точная этиология первичного билиарного цирроза до сих пор не установлена. Определенное значение отводится генетическому фактору, поскольку в медицинской практике зарегистрированы случаи семейного поражения ПБЦ (1–7%). Также считается, что провоцировать его развитие могут:

бактериальные инфекции Chlamydia pneumoniae, Escherichia coli, Mycobacterium gordonae;

вирусные инфекции (предположительно – реовирус ІІІ типа);

некоторые лекарственные препараты (триггеры аутоиммунного поражения);

ксенобиотики (моющие средства, косметическая продукция, приправы, некоторые пестициды).

По данным статистики, чаще всего данное заболевание диагностируется у женщин в возрасте от 35 до 60 лет, но иногда вековые границы колеблются от 20 до 80 лет. Мужской организм первичный билиарный цирроз поражает значительно реже.

Среди всех видов цирроза ПБЦ составляет примерно 12%.

Клиническая картина ПБЦ

Длительное время первичный билиарный цирроз печени развивается бессимптомно (доклиническая и начальная стадия).

Первыми звоночками, которые предупреждают об активном развитии заболевания, могут быть зуд кожи (со временем усиливающийся ночью), боль с локализацией в правом подреберье, появление кожных ксантелазм (доброкачественное образование желтого цвета) на веках, локтях, ладонях, повышенная утомляемость, коричневые пятна на коже. Но зачастую они игнорируются пациентами либо же списываются на совсем другие заболевания – к примеру, такие как аллергия или нейродермит.

Со временем слабость становится еще более выраженной, кожный зуд значительно усиливается, появляются лихорадка, желтуха, боль в мышцах, появляется дефицит жирорастворимых витаминов (например, в виде «куриной слепоты», склонности к кровоточивости, спонтанным переломам), стул становиться светлым, моча темнеет. Иногда у больного происходит поражение кожи в виде «паучьих пятен» или сипи. Также наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

Предпоследняя стадия ПБЦ характеризуется возникновением остеопороза и интенсивными болями в позвоночнике и костях.

На последней стадии заболевания развивается декомпенсированный цирроз. Печень и селезенка значительно увеличиваются в размерах, изредка – развивается асцит. Появляется портальная гипертензия. Активно нарастают желтуха, печеночно-клеточная недостаточность, диарея, кровоточивость (в том числе из варикозно расширенных вен пищевода). Все более частыми становятся патологические переломы из-за остеопороза. Наблюдается крайнее истощение организма из-за тяжелых нарушений процесса пищеварения и всасывания полезных веществ в кишечнике.

Диагностика и лечение

ПБЦ печени – достаточно специфическое заболевание. Поэтому для того, чтобы его диагностировать, нужно провести комплексный осмотр, начиная от беседы с пациентом и заканчивая осмотром внутренних органов.

В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови и мочи. Исключается вирусное поражение печени, проверяется уровень ферментов печени, анализируются белковые фракции (повышение ɣ-глобулинов выше 30%), определяют IgМ и IgG крови, проводится коагулограмма. Обязательно определяются аутоиммунные антитела крови – ANA, AMA, ASMA. Кроме того, проводят ультразвуковую диагностику (УЗД), эластографию печени с доплером. Чаще всего для подтверждения диагноза ПБЦ необходимо выполнить биопсию печени с гистологическим исследованием биоптатов.

При ведении больного с ПБЦ очень важно вовремя выявить признаки печеночно-клеточной недостаточности, портальной гипертензии, исключить (или подтвердить) наличие болезни Вильсона – Коновалова и гепатоцеллюлярной карциномы.

По окончанию комплексного осмотра врач составляет для пациента индивидуальную схему лечения, главная цель которого – замедлить процесс развития ПБЦ, устранить существующие осложнения и предотвратить возможные. При необходимости она может корректироваться.

Кроме того, больной обязан придерживаться специальной диеты, составленной специалистом. Она подразумевает умеренное ограничение жиров, употребление пищи, богатой антиоксидантами, клетчаткой, витаминами А, В, С, Е. Также приветствуется умеренная физическая активность.

Краткие выводы

Поскольку ПБЦ очень трудно определить, нужно внимательно следить за своим самочувствием. Наш организм очень умно устроен, поэтому он практически всегда реагирует на неправильные внутренние изменения, которые вредят человеку. Задача последнего – прислушиваться к нему и не игнорировать сигналы о помощи.

Своевременная диагностика заболевания позволяет избежать развития серьезных осложнений, а также ускоряет и упрощает процесс лечения.

Берегите себя и будьте здоровы!

Благодарим специалистов клиники Регенерации за подготовку статьи.

Диагностика, профилактика и лечение

Фиброэластометрия и УЗ-диагностика молочных желез, щитовидной железы, мошонки, брюшной полости

Биохимия. Анализ крови: общий, клинический. Анализы на витамины, микроэлементы и электролиты. Анализ на ВИЧ-инфекцию, вирусные гепатиты, бактерии, грибки и паразиты

Максимально точное определение выраженности фиброза печени неинвазивным методом при помощи аппарата FibroScan 502 TOUCH

Гинеколог в H-Сlinic решает широчайший спектр задач в области женского здоровья. Это специалист, которому вы можете полностью доверять

Дерматовенерология в H-Сlinic — это самые современные и эффективные алгоритмы диагностики и лечения заболеваний, передающихся половым путем, грибковых и вирусных поражений, а также удаление доброкачественных невусов, бородавок, кондилом и папиллом

Возможности вакцинопрофилактики гораздо шире Национального календаря прививок. H-Clinic предлагает разработку плана вакцинации и современные высококачественные вакцины в наличии

Терапевт в H-Сlinic эффективно решает задачи по лечению заболеваний, которые зачастую могут становиться большой проблемой при наличии хронического инфекционного заболевания

Врач-кардиолог H-Сlinic проведет комплексную диагностику сердечно-сосудистой системы и при необходимости назначит эффективное терапию. Сердечно-сосудистые проблемы при инфекционных заболеваниях, требуют специфичных подходов, которые мы в состоянии обеспечить

Наша цель — новое качество вашей жизни. Мы используем современные диагностические алгоритмы и строго следуем наиболее эффективным протоколам лечения.

Общая терапия, Инфекционные заболевания, Гастроэнтерология, Дерматовенерология, Гинекология, Вакцинация, УЗИ и фиброэластометрия, Кардиология, Неврология

Биохимия, Общий/клинический анализ крови, Витамины и микроэлементы/электролиты крови, ВИЧ-инфекция, Вирусные гепатиты, Другие инфекции, бактерии, грибки и паразиты, Комплексы и пакеты анализов со скидкой

В наличии и под заказ качественные бюджетные решения и препараты лидеров рынка лечения инфекционных болезней. Аптека H-Clinic готова гибко реагировать на запросы наших клиентов. Мы поможем с оперативным поиском препаратов, которые обычно отсутствуют в сетях.

Что такое цирроз печени?

Цирроз печени – многофакторное прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов – клеток печени, нарастающим фиброзом (замещением соединительной тканью), перестройкой нормальной структуры печени и развитием в последующем печёночной недостаточности и портальной гипертензии. Вследствие гибели печеночных клеток под действием различных повреждающих факторов нормальная ткань печени замещается фиброзной с формированием узлов и перестройкой всей структуры печени. Нарушение структуры печени приводит к нарушению всех ее функций.

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14-30 случаев на 100 тыс. населения. От цирроза печени ежегодно в мире умирает около 300 тысяч человек, причём за последние 10 лет частота увеличилась на 12%. Бессимптомное течение цирроза имеет место у 12% больных, страдающих хроническим алкоголизмом.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.

Причины, вызывающие цирроз печени

  • Вирусный гепатит (В, С, дельта, G). Наиболее циррозогенны вирусы С и дельта, причём вирус гепатита С называют «ласковым убийцей», т. к. он приводит к циррозу печени в 97% случаев, при этом длительно заболевание не имеет никаких клинических проявлений;
  • Аутоиммунный гепатит (когда организм воспринимает свои собственные клетки как чужеродные);
  • Злоупотребление алкоголем, заболевание развивается через 10-15 лет от начала употребления (60 грамм/сутки для мужчин, 20 г/сутки для женщин);
  • Метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона – Коновалова, недостаточность альфа-1-антитрипсина и др.);
  • Химические токсические вещества и медикаменты;
  • Гепатотоксические лекарственные препараты;
  • Болезни желчевыводящих путей — обструкция (закупорка) внепечёночных и внутрипечёночных желчных путей. Цирроз печени развивается через 3-18 месяцев после нарушения проходимости желчного протока;
  • Длительный венозный застой печени (констриктивный перикардит, венооклюзионная болезнь, сердечная недостаточность).

К сожалению, нередко причину, вызвавшую цирроз, выявить невозможно, в таком случае его называют криптогенным циррозом (т.е. с неизвестной причиной).

Проявления, характерные для цирроза печени

Признаки цирроза не зависят от того, какая причина его вызвала, но определяются стадией заболевания.

На начальной стадии цирроза (по международной классификации это класс А) еще нет осложнений заболевания.

Именно в это время очень важно устранить причину заболевания, что позволит сохранить оставшуюся здоровую ткань печени и вести нормальный образ жизни. Дело в том, что печень обладает очень большими возможностями регенерации (восстановления), а здоровые клетки могут работать за себя и своих пострадавших товарищей.

Увеличение в объеме живота, появление изменений со стороны сознания и поведения, кровоточивость десен, носовые кровотечения говорят об осложнениях заболевания (по международной классификации это классы В и С).

Жалобы, предъявляемые больными циррозом печени: повышенная утомляемость, похудание, различные нарушения сознания и поведения (снижение концентрации внимания, сонливость днем, нарушение ночного сна и т.д.), снижение аппетита и дискомфорт в животе (вздутие, ощущение быстрого насыщения во время еды), желтуха (окрашивание кожи, склер в желтый цвет), посветление или обесцвечивание кала, потемнение мочи, боли в животе, отечность голеней и (или) увеличение размеров живота за счет свободной жидкости в брюшной полости (асцит), кровотечения: носовые, желудочно-кишечные, из десен, геморроидальные, а также подкожные кровоизлияния, частые бактериальные инфекции (дыхательных путей и др.), снижение полового влечения, у мужчин — нередко гинекомастия (увеличение молочных желез).

Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерно ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия (увеличение селезенки), симптомы портальной гипертензии, желтухи. Нередка тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления (тошнота, рвота, понос), кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот.

При осмотре больного выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: сосудистые телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней половины туловища, эритема ладоней – покраснение ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета, «печеночный язык».

Осложнения цирроза печени

Печеночная энцефалопатия — обратимое повреждение головного мозга токсическими продуктами, которые не обезвреживаются печенью в результате ее повреждения.

Для печеночной энцефалопатии характерны различные нарушения сознания, интеллекта, поведения, нервно-мышечные расстройства.

Печеночная энцефалопатия бывает скрытой (незаметной для пациента и окружающих), и тогда ее может выявить лишь врач при проведении специальных тестов.

Крайняя степень печеночной энцефалопатии — кома (бессознательное состояние), в ее основе лежит острая или хроническая печеночная недостаточность.

Кровотечение из желудочно-кишечного тракта вследствие портальной гипертензии.

При циррозе печени нарушается прохождение крови, идущей с нижней половины туловища, через печень, поэтому кровь находит «обходные» пути – через сосуды передней брюшной стенки, вены пищевода, геморроидальные вены (вены прямой кишки). При прогрессировании цирроза печени в определенный момент наступает декомпенсация и начинаются кровотечения из расширенных вен. Каждый больной циррозом печени должен знать, что желудочно-кишечное кровотечение проявляется рвотой, которая выглядит как «кофейная гуща» и стулом, который выглядит как «малиновое желе»; появляется или резко усиливается слабость вплоть до потери сознания. Возможно кровотечение из геморроидальных вен прямой кишки.

Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Инфекционные осложнения цирроза печени

Больные циррозом печени более подвержены бактериальным и вирусным инфекциям, чем здоровые люди. Чаще всего у таких пациентов встречаются инфекции дыхательных путей и мочевой системы. Иногда бывает так, что температура тела может подняться без определенной причины. Это связано с повышенной всасываемостью их кишечника «вредных» (токсических) микроорганизмов. Такое состояние называется эндотоксемией.

Цироз печени. Прогноз

Сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием, но лечение причины, вызвавшей цирроз, правильный образ жизни, успешное воздействие на активность процесса могут способствовать тому, что цирроз печени долгое время остается компенсированным.

Профилактика

Устранение или ограничение действия причины, приводящей к циррозу печени (снижение употребления алкоголя, вакцинация от гепатита В), своевременное распознавание и лечение хронического гепатита и жировой дистрофии печени.

Лечение

Что может сделать Ваш врач?

Цирроз печени — не смертельное заболевание, его нужно и можно эффективно лечить.

Наблюдение и лечение больных циррозом печени должно проводиться только в специализированных лечебных учреждениях.

По возможности устраняют причину заболевания, например при алкогольном циррозе печени исключают алкоголь, при вирусном циррозе назначают противовирусное лечение.

Выбор оптимальной схемы лечения для конкретного пациента может сделать только врач.

При неэффективности консервативного (медикаментозного) лечения больные включаются в лист ожидания для пересадки печени.

Что можете сделать Вы?

Успех в лечении больного циррозом печени может быть достигнут только в случае строгого выполнения советов врача.

Фиброзом печени называется патологический процесс, характеризующийся разрастанием соединительной ткани среди гепатоцитов. Цирроз печени является более широким понятием, так как включает в себя не только разрастание соединительнотканных структур в печени, но и изменение ее архитектоники, то есть печеночные балки теряют нормальное строение, появляются узлы-регенераты.

Симптомами этих заболеваний патологических состояний являются:

  • Слабость
  • Повышенная утомляемость
  • Боли в правом подреберье
  • Желтушное окрашивание кожи и слизистых
  • Кожный зуд
  • Изменение настроения и т.д.

Основными причинными факторами цирроза и фиброза печени являются:

  • Алкоголь
  • Болезни накопления
  • Вирусы гепатита
  • Гепатотоксичные лекарственные препараты.

Диагностический поиск при фиброзе или циррозе печени преследует две основные цели:

  • Уточнение диагноза, то есть выявление характерного патологического процесса в печени
  • Выявление возможной причины заболевания.

Для решения поставленных задач рекомендуется проводить следующие методы исследования (объективное и дополнительное обследование):

  • Пальпация печени (определяет бугристость края печени)
  • Перкуссия печени (с ее помощью можно определить границы этого органа, которые в начальной стадии патологического процесса расширяются, а затем уменьшаются)
  • Ультразвуковое исследование структуры печени (оно может выявить наличие узлов-регенератов, при этом является неивазивным методом исследования)
  • Диагностическая лапароскопия, во время которой можно непосредственно визуализировать орган, а также получить материал для гистологического исследования
  • Морфологическое исследование является «золотым» стандартом диагностики фиброза и цирроза печени, так как выявляет характерные признаки этих двух состояний.

Для выявления возможной причины заболевания проводятся следующие диагностические процедуры:

  • Определение вирусов гепатита в крови
  • Токсикологическое и биохимическое исследование крови.

Отсутствие своевременного лечения заболевания способно привести к развитию серьезных осложнений, которые могут закончиться летальным исходом. К ним относятся следующие:

  • Гепатоцеллюлярная недостаточность (клетки печени практически не выполняют возложенные на них функции)
  • Желудочно-кишечные кровотечения
  • Портальная гипертензия, то есть повышение давления в воротной вене
  • Печеночная кома.

Лечение фиброза и цирроза печени преследует две основные цели. Это исключение воздействия причинного фактора и по возможности его элиминация, а также улучшение метаболических процессов в гепатоцитах (печеночных клетках). Как правило, для реализации этих целей проводится консервативная терапия. Физиолечение этих заболеваний оказывается малоэффективным, так как эти процедуры практически не влияют на процесс фиброобразования (образования соединительной ткани).

Оперативное лечение может проводиться в следующих случаях:

  • В терминальной стадии, когда проводится трансплантация (пересадка) печени при наличии соответствующих условий
  • При развитии портальной гипертензии или в случае желудочно-кишечных кровотечений.

Консервативная терапия занимает основное место в лечении фиброза и цирроза печени. Она проводится по следующим направлениям:

  • Назначаются гепатопротекторы, защищающие печеночные клетки от повреждения
  • Препараты, удаляющие из крови и кишечника токсичные метаболиты
  • Противовирусные средства, если доказана причинная роль вирусов гепатита.

В группе риска находятся следующие категории населения:

  • Злоупотребляющие алкоголем
  • Принимающие большое количество гепатотоксичных препаратов
  • Страдающие различными болезнями обмена веществ, например, болезнь Вильсона-Коновалова
  • Медицинские работники, у которых велика вероятность инфицирования.

Профилактические мероприятия в отношении предупреждения фиброза и цирроза печени заключаются в следующем:

  • Отказ от употребления алкоголя
  • Исключение самостоятельного назначения и приема любых лекарственных препаратов, которые метаболизируются в печени
  • Регулярное обследование на парентеральные гепатиты
  • Обследование половых партнеров и т.д.

Диета и образ жизни при этих заболеваниях меняются следующим образом:

  • Дробное и частое питание
  • Исключение жирного, жареного, острого, копченого и т.д.
  • Увеличение в пищевом рационе растительной клетчатки
  • Исключение дополнительного инфицирования вирусами гепатита
  • Отказ от употребления спиртных напитков.

Что такое цирроз печени?

Цирроз печени – многофакторное прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов – клеток печени, нарастающим фиброзом (замещением соединительной тканью), перестройкой нормальной структуры печени и развитием в последующем печёночной недостаточности и портальной гипертензии. Вследствие гибели печеночных клеток под действием различных повреждающих факторов нормальная ткань печени замещается фиброзной с формированием узлов и перестройкой всей структуры печени. Нарушение структуры печени приводит к нарушению всех ее функций.

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14-30 случаев на 100 тыс. населения. От цирроза печени ежегодно в мире умирает около 300 тысяч человек, причём за последние 10 лет частота увеличилась на 12%. Бессимптомное течение цирроза имеет место у 12% больных, страдающих хроническим алкоголизмом.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.

Причины, вызывающие цирроз печени

  • Вирусный гепатит (В, С, дельта, G). Наиболее циррозогенны вирусы С и дельта, причём вирус гепатита С называют «ласковым убийцей», т. к. он приводит к циррозу печени в 97% случаев, при этом длительно заболевание не имеет никаких клинических проявлений;
  • Аутоиммунный гепатит (когда организм воспринимает свои собственные клетки как чужеродные);
  • Злоупотребление алкоголем, заболевание развивается через 10-15 лет от начала употребления (60 грамм/сутки для мужчин, 20 г/сутки для женщин);
  • Метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона – Коновалова, недостаточность альфа-1-антитрипсина и др.);
  • Химические токсические вещества и медикаменты;
  • Гепатотоксические лекарственные препараты;
  • Болезни желчевыводящих путей — обструкция (закупорка) внепечёночных и внутрипечёночных желчных путей. Цирроз печени развивается через 3-18 месяцев после нарушения проходимости желчного протока;
  • Длительный венозный застой печени (констриктивный перикардит, венооклюзионная болезнь, сердечная недостаточность).

К сожалению, нередко причину, вызвавшую цирроз, выявить невозможно, в таком случае его называют криптогенным циррозом (т.е. с неизвестной причиной).

Проявления, характерные для цирроза печени

Признаки цирроза не зависят от того, какая причина его вызвала, но определяются стадией заболевания.

На начальной стадии цирроза (по международной классификации это класс А) еще нет осложнений заболевания.

Именно в это время очень важно устранить причину заболевания, что позволит сохранить оставшуюся здоровую ткань печени и вести нормальный образ жизни. Дело в том, что печень обладает очень большими возможностями регенерации (восстановления), а здоровые клетки могут работать за себя и своих пострадавших товарищей.

Увеличение в объеме живота, появление изменений со стороны сознания и поведения, кровоточивость десен, носовые кровотечения говорят об осложнениях заболевания (по международной классификации это классы В и С).

Жалобы, предъявляемые больными циррозом печени: повышенная утомляемость, похудание, различные нарушения сознания и поведения (снижение концентрации внимания, сонливость днем, нарушение ночного сна и т.д.), снижение аппетита и дискомфорт в животе (вздутие, ощущение быстрого насыщения во время еды), желтуха (окрашивание кожи, склер в желтый цвет), посветление или обесцвечивание кала, потемнение мочи, боли в животе, отечность голеней и (или) увеличение размеров живота за счет свободной жидкости в брюшной полости (асцит), кровотечения: носовые, желудочно-кишечные, из десен, геморроидальные, а также подкожные кровоизлияния, частые бактериальные инфекции (дыхательных путей и др.), снижение полового влечения, у мужчин — нередко гинекомастия (увеличение молочных желез).

Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерно ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия (увеличение селезенки), симптомы портальной гипертензии, желтухи. Нередка тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления (тошнота, рвота, понос), кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот.

При осмотре больного выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: сосудистые телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней половины туловища, эритема ладоней – покраснение ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета, «печеночный язык».

Осложнения цирроза печени

Печеночная энцефалопатия — обратимое повреждение головного мозга токсическими продуктами, которые не обезвреживаются печенью в результате ее повреждения.

Для печеночной энцефалопатии характерны различные нарушения сознания, интеллекта, поведения, нервно-мышечные расстройства.

Печеночная энцефалопатия бывает скрытой (незаметной для пациента и окружающих), и тогда ее может выявить лишь врач при проведении специальных тестов.

Крайняя степень печеночной энцефалопатии — кома (бессознательное состояние), в ее основе лежит острая или хроническая печеночная недостаточность.

Кровотечение из желудочно-кишечного тракта вследствие портальной гипертензии.

При циррозе печени нарушается прохождение крови, идущей с нижней половины туловища, через печень, поэтому кровь находит «обходные» пути – через сосуды передней брюшной стенки, вены пищевода, геморроидальные вены (вены прямой кишки). При прогрессировании цирроза печени в определенный момент наступает декомпенсация и начинаются кровотечения из расширенных вен. Каждый больной циррозом печени должен знать, что желудочно-кишечное кровотечение проявляется рвотой, которая выглядит как «кофейная гуща» и стулом, который выглядит как «малиновое желе»; появляется или резко усиливается слабость вплоть до потери сознания. Возможно кровотечение из геморроидальных вен прямой кишки.

Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Инфекционные осложнения цирроза печени

Больные циррозом печени более подвержены бактериальным и вирусным инфекциям, чем здоровые люди. Чаще всего у таких пациентов встречаются инфекции дыхательных путей и мочевой системы. Иногда бывает так, что температура тела может подняться без определенной причины. Это связано с повышенной всасываемостью их кишечника «вредных» (токсических) микроорганизмов. Такое состояние называется эндотоксемией.

Цироз печени. Прогноз

Сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием, но лечение причины, вызвавшей цирроз, правильный образ жизни, успешное воздействие на активность процесса могут способствовать тому, что цирроз печени долгое время остается компенсированным.

Профилактика

Устранение или ограничение действия причины, приводящей к циррозу печени (снижение употребления алкоголя, вакцинация от гепатита В), своевременное распознавание и лечение хронического гепатита и жировой дистрофии печени.

Лечение

Что может сделать Ваш врач?

Цирроз печени — не смертельное заболевание, его нужно и можно эффективно лечить.

Наблюдение и лечение больных циррозом печени должно проводиться только в специализированных лечебных учреждениях.

По возможности устраняют причину заболевания, например при алкогольном циррозе печени исключают алкоголь, при вирусном циррозе назначают противовирусное лечение.

Выбор оптимальной схемы лечения для конкретного пациента может сделать только врач.

При неэффективности консервативного (медикаментозного) лечения больные включаются в лист ожидания для пересадки печени.

Что можете сделать Вы?

Успех в лечении больного циррозом печени может быть достигнут только в случае строгого выполнения советов врача.

Частое повышение показателей артериального давления (АД) – причина развития серьезных заболеваний (инсульт, инфаркт миокарда и пр.). Гипертоническая болезнь в России диагностируется у каждого третьего человека преклонного возраста. Для борьбы с гипертонией многим пациентам приходится принимать препараты на протяжении всей жизни, чтобы исключить осложнения.

Современные фармакологические компании предлагают большой выбор лекарственных средств, эффективных при гипертонии. Если не знаете, как выбрать таблетки от повышенного давления, ознакомьтесь с рейтингом, представленным ниже. В ТОП вошли лучшие медикаменты с учетом эффективности, стоимости и отзывов.

Билиарный цирроз печени

Классификация препаратов от повышенного давления

В зависимости от достигаемого эффекта, лекарства от АД делятся на следующие группы:

  • АПФ (ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента). Препятствуют выработке ангиотензина (вещества обладающего сосудосуживающим эффектом). Расширяют артерии, снижая АД.
  • БРА (блокаторы рецепторов ангиотензина II). Ингибируют те рецепторы, с которыми связывается ангиотензин, расширяя сосуды и снижая АД.
  • Антагонисты кальция/блокаторы кальциевых каналов. Предотвращают проникновение ионов кальция в клетки сосудов и миокарда (сердечной мышцы), предотвращая механизмы сокращения. Артерии расслабляются, что приводит к увеличению их диаметра и снижению АД.
  • Мочегонные (диуретики). Нормализуют показатели АД, выводя излишки жидкостей и солей из организма. Петлевые диуретики назначаются преимущественно в стационарных условиях.
  • Бета-адреноблокаторы. Уменьшают сердечную нагрузку, нормализуя объем крови, выбрасываемый сердцем. Достигает должных показателей АД и поддерживает их на определенном уровне.

Назначение нескольких таблеток из различных групп дает возможность снизить суточную дозировку, обеспечив синергическое (взаимодополняющее) действие между ними. Существуют схемы, предполагающие однократный прием препаратов в течение дня, что незаменимо для большинства пациентов. Гипертоники нуждаются в пожизненном лечении, поэтому комбинации средств являются более актуальными, т. к. практически полностью исключают побочные реакции и негативное воздействие на внутренние органы и системы.

Билиарный цирроз печени

Причины гипертонии

Развивается на фоне следующих заболеваний:

  • болезни почек и надпочечников;
  • патологии щитовидной железы;
  • атеросклероз и коарктация (стеноз) аорты.

Среди предрасполагающих факторов следует выделить нервные перенапряжения, употребление большого количества соленых продуктов, наследственную предрасположенность. Женщины сталкиваются с гипертонией в климактерическом периоде. Провоцирующими факторами является алкоголизм, курение и возраст (от 60-65 лет и старше).

Когда нужно вызвать врача на дом при повышении давления?

Общепринятые показатели АД – 120/80. Параметры могут незначительно варьировать в зависимости от времени суток, физической активности и возраста человека.

Билиарный цирроз печени

Таблица – Показатели артериального давления и рекомендации

Частое повышение показателей артериального давления (АД) – причина развития серьезных заболеваний (инсульт, инфаркт миокарда и пр.). Гипертоническая болезнь в России диагностируется у каждого третьего человека преклонного возраста. Для борьбы с гипертонией многим пациентам приходится принимать препараты на протяжении всей жизни, чтобы исключить осложнения.

Современные фармакологические компании предлагают большой выбор лекарственных средств, эффективных при гипертонии. Если не знаете, как выбрать таблетки от повышенного давления, ознакомьтесь с рейтингом, представленным ниже. В ТОП вошли лучшие медикаменты с учетом эффективности, стоимости и отзывов.

Билиарный цирроз печени

Классификация препаратов от повышенного давления

В зависимости от достигаемого эффекта, лекарства от АД делятся на следующие группы:

  • АПФ (ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента). Препятствуют выработке ангиотензина (вещества обладающего сосудосуживающим эффектом). Расширяют артерии, снижая АД.
  • БРА (блокаторы рецепторов ангиотензина II). Ингибируют те рецепторы, с которыми связывается ангиотензин, расширяя сосуды и снижая АД.
  • Антагонисты кальция/блокаторы кальциевых каналов. Предотвращают проникновение ионов кальция в клетки сосудов и миокарда (сердечной мышцы), предотвращая механизмы сокращения. Артерии расслабляются, что приводит к увеличению их диаметра и снижению АД.
  • Мочегонные (диуретики). Нормализуют показатели АД, выводя излишки жидкостей и солей из организма. Петлевые диуретики назначаются преимущественно в стационарных условиях.
  • Бета-адреноблокаторы. Уменьшают сердечную нагрузку, нормализуя объем крови, выбрасываемый сердцем. Достигает должных показателей АД и поддерживает их на определенном уровне.

Назначение нескольких таблеток из различных групп дает возможность снизить суточную дозировку, обеспечив синергическое (взаимодополняющее) действие между ними. Существуют схемы, предполагающие однократный прием препаратов в течение дня, что незаменимо для большинства пациентов. Гипертоники нуждаются в пожизненном лечении, поэтому комбинации средств являются более актуальными, т. к. практически полностью исключают побочные реакции и негативное воздействие на внутренние органы и системы.

Билиарный цирроз печени

Причины гипертонии

Развивается на фоне следующих заболеваний:

  • болезни почек и надпочечников;
  • патологии щитовидной железы;
  • атеросклероз и коарктация (стеноз) аорты.

Среди предрасполагающих факторов следует выделить нервные перенапряжения, употребление большого количества соленых продуктов, наследственную предрасположенность. Женщины сталкиваются с гипертонией в климактерическом периоде. Провоцирующими факторами является алкоголизм, курение и возраст (от 60-65 лет и старше).

Когда нужно вызвать врача на дом при повышении давления?

Общепринятые показатели АД – 120/80. Параметры могут незначительно варьировать в зависимости от времени суток, физической активности и возраста человека.

Билиарный цирроз печени

Таблица – Показатели артериального давления и рекомендации

Билиарные циррозы печени составляют, по Kuhn (1961) 9,78%, по нашим данным — 5% от всех циррозов печени. Билиарные циррозы печени являются следствием поражения ее билиарного дерева. Холестаз, приводящий к развитию цирроза печени этого типа, может быть вызван обтурацией внепеченочных желчных путей камнем, рубцом, новообразованием, врожденным дефектом — атрезией желчного протока. Такие случаи описываются как вторичный билиарный цирроз.

Билиарный цирроз может развиваться и без обтурации внепеченочных желчных путей при наличии длительного внутрипеченочного холестаза, что обозначается терминами: первичный билиарный цирроз, хронический негнойный деструктивный холангит (Sherlock, 1968).

Этиология первичного билиарного цирроза недостаточно ясна. Watson и Hoffbauer (1946), Jonesoo, Tisdale; Е. М. Тареев с сотр. (1970), В. Г. Смагин (1964, 1966) считают одной из причин заболевания эпидемический гепатит, Payn (1960), Cameron и Нои (1962) и др. — билестаз, провоцируемый лекарствами (аминазином, анаболическими стероидами) или другими антигенами. Имеются серьезные основания рассматривать первичный билиарный цирроз как заболевание, аутоиммуноагрессивное по своей природе (см. раздел «Патогенез»).

В клинической картине первичного билиарного цирроза на первый план выступают проявления нарушения желчеотделения. Поэтому наиболее ярким симптомом этого заболевания является желтуха. Она развивается обычно рано, хотя встречаются случаи заболевания, протекающего длительное время без желтухи. Окраска такого желтушного больного своеобразна. Ее удачно охарактеризовал И. Мадьяр (1962): «Больные выглядят не как желтушные, а как экзотические иностранцы». Нередко вследствие повышенного содержания меланина, раздражающего действия на кожу желчных пигментов и солей (Payn, 1960) кожа темнеет. Наряду с желтухой появляется темная пигментация, заставляющая подозревать наличие гемохроматоза или аддисонизма.

Весьма характерен для данной формы цирроза печени кожный зуд, опережающий подчас все другие проявления заболевания. Из-за расчесов и недостатка витамина А кожа может быть уплотненной, утолщенной, экзематоидно измененной, особенно на локтях, голени, шее. Часто появляются ксантомы, свидетельствующие о нарушении обмена липидов. Желтоватая инфильтрация кожи обычно возникает на веках у внутреннего угла глаза, но ксантомы могут появляться и на других участках кожи.

Иногда утолщаются концевые фаланги пальцев в виде барабанных палочек, ногти приобретают форму часовых стекол, что связано с влиянием инфекции.

Печень всегда увеличена, часто весьма значительно, уплотнена. Долгое время поверхность печени остается гладкой, и только в поздних стадиях печень становится плотнее и меньше, а поверхность ее приобретает зернистый характер. Подчас отмечается значительная болезненность при ощупывании печени. Селезенка увеличивается поздно, притом не столь значительно и регулярно, как при портальном циррозе печени. Признаки портальной гипертензии появляются обычно только в конечной стадии билиарного цирроза.

Характерны для билиарного цирроза трофические нарушения костей и суставов (остеопороз, увеличение эпифизов костей, синовииты). В сочетании с артральгиями эти признаки дают картину так называемого билиарного ревматизма.

При биохимических исследованиях наряду с обычными признаками активности цирроза печени выявляются изменения, свойственные именно обсуждаемому типу цирроза.

Весьма типична стойкая билирубинемия, появление которой значительно опережает изменение показателей других функциональных проб. Уровень билирубина в сыворотке крови различен, иногда достигает 30—40%. В отличие от других форм цирроза печени степень билирубинемии мало изменяется на протяжении заболевания.

У всех больных очень высока активность щелочной фосфатазы, которая может достигать, по данным Ahrens (1950), 106—116 ед. Иногда наблюдается снижение ее активности и до нормального уровня, связанное с прогрессированием гепатоцеллюлярной недостаточности. В таких случаях имеет место диссоциация между активностью щелочной фосфатазы и билирубинемией.

Как правило, билиарному циррозу сопутствуют гиперхолестеринемия и лецитинемия. В поздних стадиях заболевания, когда развивается печеночная недостаточность, продукция липидов уменьшается и соответственно снижается их уровень в крови.

Исследование белковых фракций сыворотки крови, наряду с увеличением гамма-глобулинов, обнаруживает характерный именно для билиарного цирроза печени повышенный уровень бета-глобулинов и бета-липопротеидов, повышение иммуноглобулина М (Feizi, 1968; Sherlock, 1968; А. М. Ярцева, 1970). Функциональные печеночные тесты длительно остаются нормальными или обнаруживают незначительные отклонения по сравнению с циррозами другого типа. Показатели функциональных проб нарушаются обычно только в поздней стадии заболевания. Но даже в терминальной стадии у некоторых больных данные отдельных проб оказываются неожиданно хорошими.

Билиарным циррозом печени без видимой обтурации болеют преимущественно взрослые женщины. Заболевание начинается исподволь и прогрессирует в течение 10—15 лет. Часто первым проявлением болезни является кожный зуд. Иногда в течение 3—6 лет больные чувствуют себя хорошо, беспокоит их лишь мучительное ощущение кожного зуда. Желчная колика и лихорадка, обусловленные холангитом, появляются редко. Тогда же отмечается и умеренный лейкоцитоз. Уже в начальном периоде заболевания могут появляться ксантомы. В моче определяется большое количество желчных пигментов и уробилина. Стул не ахоличен и даже не гипохоличен. Состояние больных ухудшается постепенно, при присоединении интеркуррентной инфекции — внезапно. При этом развивается функциональная недостаточность печени, уменьшается кожный зуд и могут исчезать ксантомы. Появляются признаки портальной гипертензии. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть наступает от печеночной недостаточности, нередко развивающейся после кровотечений из пищеводно-желудочных венозных вариксов.

Клиническая картина билиарного цирроза с обтурацией внепеченочных ходов и без нее почти идентична. Различие состоит в том, что в первом случае наряду с проявлениями билиарного цирроза рельефно выступают симптомы заболевания желчных путей. Соответствующим образом различаются анамнестические данные и в некоторой мере течение заболевания.

Так как полная обтурация желчных путей обычно распознается и оперативно разрешается, то билиарный цирроз возникает в большинстве случаев только при неполной или интермиттирующей закупорке. В анамнезе таких больных обычно имеются указания на заболевания желчных путей, предшествующие развитию билиарного цирроза: желчнокаменная болезнь, холангит. При этом наблюдаются характерные приступы желчной колики, лихорадка с ознобами, ускоренная РОЭ, лейкоцитоз, ахолия кала. Эти же признаки сопутствуют и клинической картине уже развившегося билиарного цирроза. Что касается времени развития цирроза печени от момента обтурации, то, по данным Payn (1960), у детей с атрезией желчного протока при эксплорации в двухмесячном возрасте уже обнаруживается билиарный цирроз. Shorter и Baggenstoss (1959) наблюдали формирование цирроза через 400 дней и позже от начала обтурации. У больных билиарным циррозом печени с обтурацией внепеченочных желчных путей желтуха и кожный зуд наблюдаются с самого начала заболевания. Кал ахоличен.

Билиарный цирроз с обтурацией внепеченочных желчных путей в среднем протекает 3—4 года. Это не распространяется на случаи обтурации, вызванной злокачественными новообразованиями. Оперативное вмешательство, устраняющее закупорку желчных путей, способно значительно улучшить состояние больного и сделать прогноз более благоприятным.

Ссылка на основную публикацию